儿童失神性癫痫是儿童期起病，以典型失神为主要发作类型的特发性全身性癫痫综合征。在16岁以下的儿童中，CAE的年发病率为1．9～8／10万左右，占小儿癫痫的2％～10％，占学龄期儿童癫痫的8％～15％。

　　【病因学】遗传因素在CAE的发病中起重要作用。15％～44％的CAE患儿有癫痫阳性家族史，家族成员中的癫痫发作类型包括失神、肌阵挛、全身强直-阵挛性发作及热性惊厥等。单卵双胎CAE的共患率为75％，双卵双胎则为16％。最近对24个CAE先证者的家族研究发现，一级亲属有同样临床表现的达33％，较远的亲属中常有热性惊厥和GTCS。CAE的遗传方式目前仍未明确，可能为常染色体显性遗传伴年龄依赖性外显，或为多基因遗传。近年的一些研究将位于8q24．3的Ⅲ8列为CAE的候选基因。

　　在CAE患儿中，7％～30％有各种围产期合并症、头部外伤、中枢神经系统感染等病史，但这些获得性因素在CAE发病中的作用并不明确。

　　【临床表现】CAE的起病年龄在4-8岁，高峰年龄为5岁左右，少数起病年龄可早至2岁，但晚期起病的失神一般不属于CAE的范畴。女孩比男孩多见，约为60％～76％。患儿发病前精神运动发育正常。均以失神发作起病，发作形式可为简单性失神或复杂性失神，但一般无肌阵挛性失神，节律性眨眼及后冲运动也很少见。发作频繁，一日可达数十次至数百次。发作起止突然，无先兆，持续时间短暂，多数历时8-10秒，发作后可继续原来的动作，患儿无任何异常感觉。过度换气很容易诱发EEG和临床发作，可作为诊断的依据之一。但很少为光刺激诱发。

　　CAE很少合并其他类型的发作，虽然有很多失神发作合并局部性发作、肌阵挛发作或GTCS，但一般不属于CAE的范畴。如在失神发作之前以GTCS起病，则不符合CAE的诊断标准。

　　1.一旦癫痫明确诊断，就应及时开始治疗。治疗越早，脑损伤越小，复发越少，预后越好。针对不同的临床发作类型，应正确选用不同种类的抗癫痫药。首选单药治疗。即开始时就确诊的类型用一种药物对症治疗。部分性发作，传统抗癫痫药首选卡马西平，新型抗癫痫药首选奥卡西平、托吡酯；全面性发作，传统抗癫痫药首选丙戊酸钠，新型抗癫痫药首选托吡酯；肌阵挛发作，传统抗癫痫药首选丙戊酸钠，新型抗癫痫药首选拉莫三嗪；婴儿痉挛，首选促肾上腺皮质激素。选用药物时，应兼顾患者体质、血常规、肝、肾功能，有无药物过敏史、有无伴随疾病及使用其他药物史，以及患者家庭经济条件，在患者或家人的知情同意下选药。切忌乱投药物及不规范用药。

　　2.强调个体化治疗，从最小剂量开始，及时调整剂量。每个人的药物代谢有个体差异性，应采取可以控制个体发作的最小有效剂量，并依临床发作控制情况及时调整药物剂量，以尽可能避免或减轻药物不良反应。坚持正规疗程，按时服药。一般需要服药至完全无发作3至5年，疗程要长，停药过程要慢，且应坚持规律服药。

　　3.定期复诊，不适随诊。定期对所用药物进行疗效和不良反应评估、血药浓度监测。必要时，定期复查脑电图或其他特殊检查。